« La FPI est une forme de fibrose pulmonaire qui ne se manifeste que chez 10 Belges sur 100 000. » À cause de son caractère rare, un mauvais diagnostic est souvent posé, ce qui fait perdre beaucoup de temps précieux.
Texte : Joris Hendrickx
Plus d’explications :
Prod. dr. Wim Wuyts
UZ Leuven
Dégradation croissante de la paroi pulmonaire
Prof. Wuyts : « Une fibrose pulmonaire affecte la paroi des alvéoles pulmonaires, ce qui les épaissit et les raidit. Sans traitement, les deux poumons sont progressivement endommagés dans leur ensemble. Il est alors de plus en plus difficile de puiser de l’oxygène dans le sang. Au début, on ne manquera de souffle qu’en cas d’efforts importants. Dans bien des cas, la maladie n’est toutefois découverte qu’à un stade avancé, quand on commence à avoir des problèmes respiratoires également au cours d’activités quotidiennes. »
Origine inconnue
« Les causes de la FPI ne sont pas encore clairement établies. Nous savons que 60 à 70 % des patients ont fumé dans le passé et ont, pour la grande majorité d’entre eux, arrêté depuis déjà plusieurs années2. Un autre facteur de risque est l’exposition à des substances d’origine végétale ou animale, sans parler de la prédisposition héréditaire. La FPI apparaît surtout chez les personnes de plus de 50 ans, voire à un âge plus précoce en cas d’antécédents familiaux », explique le Prof. Wuyts.
Lorsque quelqu’un, pour une raison inexplicable, souffre de dyspnée et de toux sèche, le médecin doit toujours écouter les poumons.
Le bruit de fermeture velcro est un signal d’alarme
« Lorsque quelqu’un, pour une raison inexplicable, souffre de dyspnée et de toux sèche, le médecin doit toujours écouter les poumons. S’il entend des deux côtés un bruit de craquement, comme si l’on ouvrait une fermeture velcro, et qu’il n’y a aucun symptôme d’insuffisance cardiaque, il doit songer à une fibrose pulmonaire. »
Un diagnostic précoce est crucial
Prof. Wuyts : « Nous disposons de traitements spécifiques qui peuvent freiner, voire stopper la FPI. Cette médication antifibrotique peut tout simplement s’administrer par voie orale et est généralement bien supportée. Hélas, elle ne peut inverser le cours de la maladie. La dégradation déjà présente est donc irréversible. »
Une maladie bien trop méconnue
Patrick Simaels, Président de l’Association des patients belges atteints de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), entend mieux faire connaître cette maladie. Elle est trop souvent diagnostiquée tardivement.
Texte : Philippe Van Lil
Patrick Simaels
Comment vit-on au quotidien avec la FPI ?
« Imaginez-vous faire du vélo avec le nez pincé, en respirant seulement par une paille. Le corps n’est pas oxygéné correctement et chaque effort est très lourd. Au début de la maladie, on est encore capable de faire des choses par soi-même, mais au fil du temps, on doit arrêter de travailler et on a besoin d’aide pour des actes quotidiens comme se laver ou s’habiller. »
« Vous avez aussi besoin d’un apport supplémentaire en oxygène via une bonbonne. Au début, ce n’est que quelques heures par jour ; ensuite, c’est en permanence ! C’est psychologiquement très lourd : en public, tout le monde vous regarde ! »
La maladie est-elle souvent détectée à temps ?
« Non, notamment car les médecins ne la connaissent pas suffisamment bien. Au début, elle ne se manifeste que par quelques taches blanches sur les radios, qui se multiplient ensuite. En cas de problèmes pulmonaires ou d’essoufflements répétés, il ne faut pas attendre pour consulter un médecin. »
« S’il entend, dans vos poumons, un bruit qui ressemble à un velcro qu’on détache, vous avez une grande probabilité d’avoir la maladie. Il est essentiel de la diagnostiquer le plus tôt possible ; un traitement précoce permet d’éviter que les poumons ne soient trop endommagés. »
Que pensez-vous des traitements actuels ?
« Il y a encore dix ans, il n’existait aucun médicament. Un premier est apparu il y a 8 ans et un second il y a 6 ans. Ils ne soignent pas la maladie mais en retardent l’évolution. La seule solution thérapeutique est une transplantation pulmonaire ; toutefois, après 65 ans, cette opération n’est plus envisageable. J’espère qu’on trouvera rapidement d’autres solutions dans le futur. »
➡️ Cet article est soutenu par Roche. L’article reflète l’opinion de 2 experts.
➡️ R.E. Dr. Chr. Lenaerts – BE/RESP/0919/0003 – Created on 18/09/2019
References:
- titre « FPI : plus tôt est le diagnostic, meilleur est le pronostic » : https://www.vechtentegenipf.be/nl_BE/homepage/informatiebronnen.html#ipf
- Clinical characteristics of idiopathic pulmonary fibrosis patients according to their smoking status. Kishaba et al. J Thorac Dis 2016;8(6):1112-1120